Hemophilia – Huyết học và ung thư học – Cẩm nang MSD – Phiên bản dành cho chuyên gia

Nếu đã có những triệu chứng gợi ý chảy máu, nên điều trị ngay cả trước khi những xét nghiệm chẩn đoán được hoàn thành xong. Ví dụ, triệu chứng đau đầu gợi ý năng lực hoàn toàn có thể xuất huyết não, vì vậy nên điều trị ngay trước khi có tác dụng CT sọ não .Điều trị số 1 là sửa chữa thay thế yếu tố thiếu vắng .

Trong bệnh hemophilia A, cần tăng nồng độ yếu tố VIII lên đến

  • Khoảng 30 % để dự trữ chảy máu sau nhổ răng và làm ngừng chảy máu khớp
  • 50 % nếu có dẫn chứng chảy máu khớp hoặc cơ trầm trọng
  • 100 % trước khi phẫu thuật lớn hoặc nếu chảy máu nội sọ, trong tim, hoặc rình rập đe dọa tính mạng con người

Nên truyền nhắc lại 50% liều lượng ban đầu sau 8 đến 12 giờ để duy trì nồng độ> 50% trong 7 đến 10 ngày sau khi phẫu thuật hoặc xuất huyết đe dọa đến tính mạng, Mỗi đơn vị/kg của yếu tố VIII làm tăng mức độ VIII bởi khoảng 2%. Do đó, để tăng mức từ 0% đến 50%, cần khoảng 25 đơn vị/kg.

Yếu tố VIII sử dụng cho bệnh nhân hoàn toàn có thể là yếu tố VIII cô đặc được làm sạch lấy từ nhiều người cho. Sản phẩm được bất hoạt virus, tuy nhiên hoàn toàn có thể không loại trừ đươc pavavirus hoặc viêm gan A.. Yếu tố VIII tái tổng hợp không có virut và thường được ưu tiên lựa chọn, trừ khi bệnh nhân đã có huyết thanh dương tính với HIV hoặc viêm gan siêu vi B hoặc C .

Trong bệnh hemophilia B, yếu tố IX được sử dụng là yếu tố dược làm sạch hoăc tái tổ hợp, sản phẩm được bất hoạt virus sau mỗi 24h. Mức mục tiêu của việc điều chỉnh yếu tố IX giống như trong bệnh hemophilia A. Tuy nhiên, để đạt được các mức này, liều sử dụng phải cao hơn so hemophilia A, vi phân tử yếu tố IX nhỏ hơn so với yếu tố VIII, nên dễ bị phân tán ra ngoài lòng mạch.

Huyết tương tươi ướp lạnh chứa những yếu tố VIII và IX. Tuy nhiên, trừ khi thực thi trao đổi huyết tương, việc truyền huyết tương thường thì không hề đủ cung ứng cho bệnh nhân bị bệnh hemophilia nặng để tăng yếu tố VIII hoặc IX đến mức ngăn ngừa hoặc trấn áp chảy máu. Do đó, chỉ sử dụng huyết tương ướp đông khi không sẵn có yếu tố cô đặc hoặc bệnh nhân chưa có chẩn đoán đúng mực ..Đối với bệnh hemophilia A, emicizumab là một kháng thể đơn dòng được nhân bản hóa, link với cả hai yếu tố IX và yếu tố X, link chúng thành một phức tạp hoạt tính giống yếu tố Xase và hoàn toàn có thể là một điều trị hiệu suất cao cho bệnh hemophilia A ( 5 Tài liệu tìm hiểu thêm Hemophilia là những rối loạn chảy máu di truyền thường thì gây ra do thiếu vắng yếu tố đông máu VIII hoặc IX. Mức độ thiếu vắng yếu tó xác lập năng lực … đọc thêm ) .Các thuốc điều trị mới hơn trong những thử nghiệm lâm sàng cho cả bệnh hemophilia A hoặc B gồm có : fitusiran ( 6, 7 Tài liệu tìm hiểu thêm Hemophilia là những rối loạn chảy máu di truyền thường thì gây ra do thiếu vắng yếu tố đông máu VIII hoặc IX. Mức độ thiếu vắng yếu tó xác lập năng lực … đọc thêm ). Fitusiran là một RNA ức chế nhỏ làm giảm sản xuất protein chống đông tự nhiên, antithrombin. Concizumab là một kháng thể đơn dòng tự tạo ngăn ngừa chất ức chế con đường mô ( TFPI ), một protein chống đông tự nhiên khác, và tăng sản xuất thrombin trong bệnh hemophilia A và B .

Cả VWF và yếu tố VIII đều được tàng trữ trong thể Weibel-Palade của những tế bào nội mô, và được chế tiết khi tế bào nội mạc bị kích thích ( 9 Tài liệu tìm hiểu thêm Hemophilia là những rối loạn chảy máu di truyền thường thì gây ra do thiếu vắng yếu tố đông máu VIII hoặc IX. Mức độ thiếu vắng yếu tó xác lập năng lực … đọc thêm ). Liệu pháp hỗ trợ điều trị bệnh hemophilia A gồm có kích thích những tế bào nội mạc của bệnh nhân tiết ra yếu tố VIII bằng chất đồng dạng của vasopressin là DDAVP ( deamino-D-argininvasopressin, còn gọi là desmopressin ). Được diễn đạt trong phần VWD Điều trị, desmopressin hoàn toàn có thể trong thời điểm tạm thời làm tăng nòng độ yếu tố VIII. Cần thử phản ứng của bệnh nhân với desmopressin trước khi sử dụng điều trị. Sử dụng sau khi chấn thương nhẹ hoặc trước khi phẫu thuật nha khoa, hoàn toàn có thể không cần điều trị thay thé. Chỉ nên sử dung Desmopressin cho những bệnh nhân hemophilia A thể nhẹ ( yếu tố VIII ≥ 5 % ) .Chất chống tiêu sợi huyết ( axit aminocaproic liều từ 2,5 đến 4 g uống 4 lần một ngày trong 1 tuần hoặc acid tranexamic liều từ 1,0 – 1,5 g / ngày uống 3 hoặc 4 lần một ngày trong 1 tuần ), cũng hoàn toàn có thể được sử dụng như thể liệu pháp tương hỗ để dự ngăn ngừa chảy máu muộn sau khi nhổ răng hoặc những chấn thương niêm mạc miệng họng ( ví dụ, rách nát lưỡi ) .

Bài viết liên quan